Впервые на видео снято образование амилоидных бляшек — причины тяжелых заболеваний

Посмотрите, как формируется причина бокового амиотрофического склероза — болезни, от которой страдал Стивен Хокинг.
Shutterstock

Чтобы выполнять множество функций внутри клеток нашего организма, многие типы белков собираются капли, чтобы ускорять биохимические реакции, а затем выходят из них. Но иногда бывает, что капли становятся слишком твердыми — превращаются в амилоидные фибриллы. Они могут в дальнейшем образовывать бляшки в нейронах, вызывая тяжелые нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, Паркинсона и боковой амиотрофический склероз (БАС).

Фото: Shen et al./PNAS, 2023

Ученые из Сиднейского университета (Австралия) смогли визуализировать и снять на видео момент, когда белки, которые «виноваты» в развитии нейродегенеративных заболеваний, начинают объединяться в жесткую структуру. Авторы на наноуровне, в масштабе миллионной доли метра, пронаблюдали за переходом из жидкой формы в твердую белка, который вызывает боковой амиотрофический склероз, болезнь, от которой страдал физик Стивен Хокинг. Научная опубликована в PNAS.

Белки, вызывающие БАС, образуют амилоидные фибриллы, когда их становится слишком много — клетка оказывается перегружена этими белками.

«Мы используем быструю камеру для записи длинных последовательностей изображений в ярком поле с высокой частотой кадров», — пишут авторы в статье.

Фото: Faculty of Engineering, University of Sydney

Флуоресцентные, специально подсвеченные зеленым, белки объединяются, затем эта структура вытягивает все больше и больше белков из раствора по краям. Видно, что переход от жидкого к твердому начинается на внешнем крае сферического конденсата, который утолщается внутрь, пока вся капля не становится твердой.

«Это огромный шаг вперед к пониманию того, как развиваются нейрогенеративные заболевания с фундаментальной точки зрения», — говорит руководитель исследования, биофизик И Шен.