Новости

Российские учёные описали особенности развития дистрофии Дюшена

Национальный проект «Наука» представляет: группа исследователей выявила особенности развития дистрофии Дюшена.

Нервно-мышечные дистрофии являются наследственными заболеваниями мышечной системы, которые часто возникают из-за дефектов в одном или нескольких генах. Причиной дистрофии Дюшена является мутация в гене дистрофина, расположенного на X-хромосоме. Симптомы болезни включают прогрессирующую мышечную слабость, кардиомиопатию и умственную отсталость. Считается, что развитие внутриклеточных патологических процессов при дистрофии Дюшена связано с дисфункцией митохондрий, которые являются основными регуляторами внутриклеточного гомеостаза ионов кальция.

Специалисты Марийского государственного университета совместно с коллегами из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН при поддержке Российского научного фонда изучили процессы, связанные с нарушением регуляции кальция в митохондриях скелетных мышц у мышей, страдающих этим заболеванием. Выяснилось, что при мышечной дистрофии Дюшена в митохондриях скелетных мышц происходят глубокие структурные и функциональные перестройки систем, ответственных за транспорт ионов кальция. Это приводят к снижению эффективности поглощения и депонирования ионов кальция органеллами. При этом митохондрии становятся менее устойчивыми к индукции кальций-зависимой поры, что негативно влияет на их функциональную активность и увеличивает вероятность запуска процессов клеточной гибели.

Один из авторов статьи, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии ИЕНиФ, кандидат биологических наук Дубинин Михаил Васильевич отмечает, что данные изменения в работе кальций-транспортирующих систем митохондрий скелетных мышц, по всей видимости, способствуют увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в мышечной ткани. Это значительно ускоряет развитие дистрофии Дюшена. По мнению исследователей, с помощью воздействия на кальций-транспортирующие системы митохондрий можно корректировать протекание нервно-мышечного заболевания. Это позволит разработать новые подходы для лечения тяжелой болезни.

Читайте также
Чем отличается «сухой» биолог от «мокрого»? Подборка научных мемов
Чем отличается «сухой» биолог от «мокрого»? Подборка научных мемов
Пифагор в ярости, домашнее животное тарантула, отличие «сухого» биолога от «мокрого»
«Миллиард вакцин за год никто не производил»: основные вызовы в борьбе с COVID-19
«Миллиард вакцин за год никто не производил»: основные вызовы в борьбе с COVID-19
«Мы все в автобусе, который завис над пропастью. Все восемь миллиардов внутри».
Марсианская гонка: страны-участницы и что они запускают
Марсианская гонка: страны-участницы и что они запускают
Такой конкуренции на марсианском направлении еще не было